1.病史

根据急性发病的特点,通过详细询问病史、职业史等,了解患者的化学毒物、动、植物毒素接触情况及服药史,以查出病因,并可初步排除由于输血、运动或感染等因素引起的急性溶血。

2.临床表现

起病急聚,短期内大量溶血可有严重腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战,

随后高热面色苍白及明显黄疸和血红蛋白尿,尿色如酱油或浓茶样,严重者可有周围循环衰竭。由于溶血产物损害肾小管细胞,引起肾小管坏死和管腔阻塞,可致急性肾功能衰竭,表现为少尿、无尿。此外,亦可有致病毒物所引起的其他临床表现如芳香族氨基或硝基化学物中毒可出现皮肤和粘膜明显紫绀。

3.实验室检查

3.1血红蛋白血症:正常血浆只有微量游离血红蛋白(P-Hb),一般小于0.04g/L(4mg%),大量溶血时,可高达1g/L(100mg%)以上。

3.2血清结合珠蛋白(HP)降低:正常血清中含量0.5～1.0g/L(50～100mg%),溶血时常小于0.2g/L(20mg%)。

3.3血红蛋白尿:一般血浆中游离血红蛋白大于1.3g/L时,出现血红蛋白尿,尿隐血试验阳性。

3.4高铁血红素白蛋白血症:血中P-Hb分解成高铁血红素,再与血浆白蛋白结合成高铁血红素白蛋白,可通过Hb电泳检出,是提示血管内溶血的一项敏感指标。

3.5高胆红素血症:大量溶血时,血清游离胆红素升高,因此1分钟胆红素:总胆红素比值下降(1:4以上)。

3.6尿中尿胆原升高:每天尿中尿胆原正常值为0～5.9μmol/24h(0～3.5

mg/24h),急性溶血时可明显增多。

3.7网织红细胞增高:高于5%或绝对数大于60～100×10^9/L(6～10万/mm^3),外周血片中出现幼红细胞。

3.8骨髓幼红细胞增生:溶血性贫血时,粒红比例(正常为3:1)常倒置,显示幼红细胞显著增生,以中幼和晚幼红细胞最多,形态多正常。在急性溶血过程中可突然发生急性骨髓功能衰竭,表现为网织红细胞突然降低,贫血急剧加重,称为再生障碍危象。此时骨髓象可表现为幼红细胞甚少,甚至完全不见,而粒细胞及巨核细胞变化较少,呈单纯红细胞再障;亦可为骨髓增生活跃,而红系成熟停滞于某阶段;最严重的是骨髓呈急性造血停滞,全血细胞减少。

如有明确的化学毒物、动、植物毒素接触史及服药史,结合临床表现及实验

室检查,急性中毒性溶血诊断可肯定。必要时,对于服用伯氨喹啉类药物所致急性溶血,可做高铁血红蛋白还原试验和还原型谷胱甘肽稳定性试验;服用能产生免疫复合物的药物所致急性溶血,可做抗人球蛋白试验,以进一步肯定诊断。